得了红斑狼疮活的好累，得了系统性红斑狼疮依然可以拥有幸福人生

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系统性红斑狼疮（以下简称SLE）是一种系统性自身免疫性疾病，以血液中存在大量自身抗体和多器官受累为临床特征，以疾病缓解与复发交替为病程特点，临床表现复杂、异质性强。

SLE的发病与与遗传、性激素、环境（如病毒与细菌感染）等多种因素有关。

近20年来随着医学的发展，SLE的预后已经大为改善。

01介绍一个真实的病例：

上周二专家门诊时，小陈来复诊了。她自我感觉良好，化验血沉、C-反应蛋白、免疫球蛋白、补休C3和C4、肝肾功能、尿常规均无异常。我给她开了处方，她目前用药是强的松5mg/天、羟氯喹200mg/天、甲氨蝶呤10mg/周。她用手机诊间付费后开心地离开了。

望着她离去的背影，我的思绪回到了9年前。那时她在外地上大学，已经是大四了。因面部红斑回到金华赴第五医院皮肤科就诊，经化验考虑SLE，第五医院的医生介绍她来找我。经过询问病史、体格检查，并给予相关的辅助检查，小陈被确诊为SLE。我给她了配了强的松片30mg/天、羟氯喹片200mg/天，以及防治骨质疏松的药物，并嘱付她避免劳累、避免着凉、定期复诊。

但她后来没有来复诊，几个月后放寒假，她因出现咳嗽、高热再次来看我的专家门诊。经询问，经以上治疗1月余后，她面部红斑基本消失，但出现了“满月脸”，她就自行停用了激素。因她一般状态不佳，体温持续在39℃以上。我安排她住院，住院第一天晚上，她突然出现昏迷、四肢抽搐。值班医生打电话给我，我立即赶到医院，并请了神经内科、呼吸科等学科会诊。

经相关辅助检查，结合病史，诊为狼疮危象、狼疮性脑病、狼疮性肾炎、狼疮性心脏及肝脏损害。给予甲基强的松龙针及环磷酰胺针静脉冲击治疗、大剂量丙种球蛋白针静滴及对症、支持等治疗。5天后神志转清，各项指标逐渐好转，约半月后出院。其后激素逐渐减量，考虑她未婚、未育，3月后停用环磷酰胺，而给予吗替麦考酚酯口服，2年余后又改成甲氨蝶呤。

她因此休学了半年，1年余后顺利大学毕业，并在金华市区找到工作。后来又找到了如意郎君，在结婚2年余后生下一个健康的儿子。

02系统性红斑狼疮患者经合理治疗可以达到什么状态？

以往SLE预后很差，20世纪50年代SLE的5年生存率仅为50%左右。因此，人们往往“谈狼色变”。

然而，近20余年来，我国风湿免疫科学科建设与发展迅速。SLE早期诊断的比例增加，治疗理念不断改进，尤其是近10年引入目标治疗理念，同时治疗手段、治疗药物日益丰富，SLE的预后已显著改善。《2021全国系统SLE生存情况发展报告》指出，SLE病情普遍可控。“谈狼色变”已大可不必。

那现在SLE经合理治疗可以达到什么状态？

《中国SLE发展报告2020》介绍，国际上报道无药物治疗完全缓解率达到16%。就是说已经有16%的SLE可以停药，这是最理想的状态。当然停药后仍然要定期随访，因为目前SLE还无法治愈，停药仍有复发的可能。

国内由于SLE患者的管理体系并不健全，有些患者停止治疗后也就不来医院了，因此，停药缓解率难以准确统计。我认为，现在我们的治疗理念、治疗药物、治疗手段已与国际接轨，只要能做到早期诊断、早期治疗、规范治疗，停药缓解率一定能达到国际水准。

对于不能达到停药缓解的SLE患者，有部分可以达到无激素缓解。目前国际指南、国内指南推荐的减停药物顺序都是先减停激素，再是免疫抑制剂，最后才是羟氯喹。

不能达到以上两种状态的SLE患者应争取达到小剂量药物维持治疗下缓解，维持治疗的药物一般包括小剂量激素、小剂量免疫抑制剂、羟氯喹等。

SLE已由既往的高致死性疾病转变为现在的慢性、可控性疾病。只要能够早期诊断，规范治疗，定期复查，绝大部分SLE是可以控制稳定的。和健康人一样享受家庭、生活和工作的乐趣，拥有幸福的人生。不但能活得长，也能活得好。北京协和医院风湿免疫科李梦涛教授指出：“让SLE患者多幸福生活60年是我们不懈努力的目标。”

03目前系统性红斑狼疮的治疗药物、治疗手段有哪些？

《2019年欧洲抗风湿病联盟SLE管理指南》中推荐的SLE治疗药物如下：

糖皮质激素（以下简称激素）：激素能迅速缓解症状，但不能从根本上缓解病情，对改善远期生存率无作用。激素剂量及途径取决于脏器损伤类型及严重程度，长期使用应将强的松减至≤7.5mg/天，若病情允许，停用激素。主要是因为长期使用激素可能产生各种副作用，包括不可逆的器官损害。激素剂量在7.5mg/d以上副作用风险明显增加，有研究显示更低剂量仍然有害。因此，激素在SLE治疗中的地位有所下降，并非一定需要终身使用激素。

羟氯喹：HCQ被推荐用于所有SLE患者，除非存在禁忌，剂量不超过5mg/kg实际体重。HCQ对SLE有多重益处，有利于控制病情，还可改善狼疮肾炎及神经性狼疮症状，并能减少疾病复发和提高生存率。但随着应用时间延长，需关注其蓄积不良作用，尤其是眼视网膜毒性。

免疫抑制剂：激素是控制SLE疾病活动的有效药物，但不能改善患者的长期预后，免疫抑制剂可控制SLE病情，改善患者的长期预后。免疫抑制剂的作用机制是抑制与免疫反应有关细胞（如T细胞、B细胞、巨噬细胞等）的增殖和功能，也可抑制白介素-2、γ-干扰素等细胞因子基因的转录，降低抗体免疫反应，减少炎症，减轻器官损害。目前用于SLE治疗的免疫抑制剂包括：甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、环磷酰胺、钙调蛋白酶抑制剂等。每种免疫抑制剂各有优缺点，其选择取决于主要表现、患者年龄、生育可能、安全性和价格，要关注相关副作用的防范。

生物制剂：SLE是以B细胞免疫异常为主导的自身免疫性疾病，因此临床上用于治疗SLE的生物制剂主要为靶向B细胞的药物，这类药物作用于B细胞通路，抑制自身反应性B细胞的存活并诱导其凋亡。常规治疗疗效不佳时，指疾病不稳定不能耐受激素减量和/或频繁复发，可考虑加用贝利尤单克抗；若危及脏器功能，而常规治疗疗效不佳、或不能耐受或存在禁忌时，可考虑应用利妥昔单克抗。

其他治疗药物和治疗手段有：大剂量丙种球蛋白、血浆置换、免疫吸附、干细胞移植（包括造血干细胞和间充质干细胞）等。

还有一些正在探索中的治疗，如白介素-2、干扰素受体拮抗剂CAR-T细胞疗法等。

SLE的治疗药物与治疗手段已非常丰富，风湿免疫科专科医生会根据患者的具体情况个性化地选择治疗药物和治疗方案。我在临床工作中会反复权衡获益/风险比，力争以最少的药物来达到、维持患者病情的缓解。

04目前系统性红斑狼疮的治疗理念是什么？

SLE的治疗原则为早期、个体化治疗，诱导、维持疾病缓解，改善和阻止脏器损害，提高患者的长期生存率及生活质量。

《2019年欧洲抗风湿病联盟SLE管理指南》指出SLE的治疗目标是达到所有脏器临床缓解或低疾病活动度，并预防复发，尽可能采用最小剂量激素维持治疗。

《2020中国SLE诊疗指南》推荐SLE治疗的短期目标为控制疾病活动、改善临床症状，达到临床缓解或可能达到的最低疾病活动度，长期目标为预防和减少复发，减少药物不良反应，预防和控制疾病所致的器官损害，实现病情长期持续缓解，降低病死率，提高患者的生活质量。

我在临床工作中，坚持“双重达标”的策略，即狼疮活动控制达标，并将所累及的脏器损害控制达标，例如若存在狼疮性肾炎，将肾损害指标控制达标。如能达到“双重达标”，预后肯定良好。

根据我自己多年治疗SLE的体会，SLE预后差主要见于以下几种情形：（1）就诊时病情危重，并且病程长，重要脏器已出现不可逆损害。如果仅仅病情危重，没有后两种情形，大部分还是可以控制，就像我前面说的病例。（2）治疗过度或治疗不足。前者导致严重的药物副作用，尤其是各种感染；后者疾病一直处于活动状态，脏器损害持续加重。（3）不能定期复查，未能及时发现复发。（4）复发频繁。《2021全国SLE生存情况发展报告》逾五成的SLE患者在病程中经历复发，其中16%的患者复发次数≥3次。我认为及时、合理地使用免疫抑制剂对减少复发至关重要。（5）不遵从医嘱，使用所谓的“特效药”。

05为了达到理想的状态，系统性红斑狼疮患者应该怎么做？

疾病是医患共同的敌人，要战胜它必须医患协同。针对SLE，医生会根据相关诊疗指南、自身经验，结合患者的具体病情制定个性化的治疗方案。那SLE患者应该怎么做？我认为应该注意以下问题：

（1）要明白SLE是一个复杂的疾病，诊断和治疗必须由专科医

生完成，而患者一定要遵从医嘱，不能擅自减药、改药、停药。这一条最重要！

（2）保持乐观、平和的心态，要坚信随着科学的发展，治疗药

物、手段肯定会越来越丰富，治疗效果也必将越来越好。

（3）哪怕是在疾病稳定期也要定期复查，有问题及时复诊；复查随访贯穿SLE患者全病程；成年患者每年或定期做一些有针对性的评估。

（4）尽量避免强烈的阳光照射，日光照射可导致11-58%的SLE

患者皮疹加重。国外报告，73%的SLE患者有光过敏病史。

（5）保证充足的睡眠，工作不要太劳累，要科学锻炼、合理运

动，由于可能出现光过敏，运动可选择室内进行，但要多通风。

（6）饮食要清淡，营养要均衡，拒绝暴饮暴食，忌食香菇、芹菜等可能增加皮肤光敏感的食物，忌食容易过敏的食物。

（7）何时备孕、怀孕，要听从医生的指导，怀孕后要接受风湿免疫科、妇产科两个专科医生的指导。

（8）尽量避免上呼吸道、肠道感染。

（9）尽量避免药物引起的复发，青霉素、磺胺类、保泰松、肼苯哒嗪、普鲁卡因胺、氯丙嗪、苯妥英钠、异烟肼、口服避孕药等，可使处于缓解期的红斑狼疮患者进入活动期。

（10）提高对SLE的认知，对SLE要有基本的了解。

06系统性红斑狼疮的预防

SLE是一种具有遗传倾向的自身免疫疾病，遗传因素与SLE的发病存在一定的联系。双生子研究显示，异卵双生子SLE疾病一致性概率为2-5%左右，而在同卵双生子中约为24-58%。证明基因遗传的确在SLE中发挥着重要的作用，但是同卵双生子的患病概率最高也在58%，说明遗传并非是决定SLE患病的唯一因素。

既然有遗传以外的因素，预防就有了可能。

美国学者前瞻性研究了整体健康生活方式与系统性红斑狼疮发病风险的关系，发现坚持不喝酒、不抽烟、体重正常、健康饮食或定期运动等健康的生活方式，可降低其发病风险；每多坚持1种健康的生活方式，发病风险均大大降低。也就是整体健康生活方式可预防部分SLE的发生。

总之，SLE患者的预后已得到明显改善，SLE已成为一种可控性疾病。未来随着SLE发病机制的进一步阐明，人们可预防许多SLE的发生，治疗也会更加精准、更加有效、更加安全。

好了，文章到此结束，希望可以帮助到大家。