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还记得广东惠州一名六岁男孩,因为嘴馋吃了一包蚕豆。结果第二天尿尿时出现了像酱油一样的尿,家人看到后吓坏了,赶紧把他送到医院检查。医院检查后发现男童患有蚕豆病,幸好家人及时送医。如果再晚一两天,男童可能会出现生命危险。很多人不禁感到疑惑,吃蚕豆竟然会有致命的危险,以后还能吃蚕豆吗?
其实正常的人群吃了是没有问题的,包括我自己也吃过不少。这是因为出现了蚕豆病,才会这样的,蚕豆病学术名叫G6PD缺陷症,也就是葡萄糖六磷酸脱氢酶缺乏症,常叫它蚕豆病是因为经常是食用蚕豆类而发病的。
第一种类型:是最严重的一种类型,它的酶活性接近于零,那在没有明显诱因的情况下,就容易发病。
第二种类型:它的酶活性是不到正常活性的10%。在一些外界因素,比如说药物、感染或者特殊食物的诱发下会引起这个发病。
第三种类型:就相对轻一些,那酶活性是正常的10%-60%,在药物的一些作用下,可能会引发一些急性的溶血。
第四种类型:这种类型是比较轻的,它的酶活性是正常的60%,甚至超过正常活性的150%,那这种情况下一般是没有什么临床症状的。
第五种类型:是比较少见的,这种类型它的酶活性是正常的150%,临床上是没有任何症状的。
从第一种到第三种是临床上常见的亚型。全世界大概有4亿人,每年就约有3.3万人死亡。
首先它最根本的原因,就是G6PD这个酶出现了缺陷,而酶出现了缺陷最根本的原因是基因发生变异了。尤其是这种致病性的变异。
那这个基因,也叫G6PD基因,它是位于x侧体上,所以说这个病,它属于x连锁的不完全显性遗传病。因此呢,男性的发明率是比较高的。
G6PD它是由13个外显子和12个内含子组成,全长是有15.6kb。在世界上已经发现的G6PD基因上致病性变异类型是超过了214种,其实是非常多的。
这时食用了蚕豆,就会导致红细胞破坏速率增加超过人体造血的速度。从而引发溶血性贫血。同时大量破坏的红细胞超出身体的代谢能力,就会出现血红蛋白尿,也就是尿液看着像酱油一样,除了酱油尿之外,还表现为皮肤发黄,眼睛骨膜发黄以及全身乏力,胃寒、头晕、恶心、呕吐等症状,严重时可能会出现全身衰竭、脉搏微弱、血压下降等急性循环衰竭症状。如果不及时治疗,可能就会致死,因此蚕豆病人群在生活中一定要做好预防工作,避免症状的发生。
蚕豆病属于遗传性疾病。40%以上的病例有家族史,一旦家族中有人出现了蚕豆病,其他家属要及时去医院检查,看是否患如此病。
蚕豆病人群不能禁食蚕豆及其制品,例如蚕豆做的粉丝,豆瓣酱等;也不能使用可能引起溶血的药物,比如抗疟疾药物,退热药,磺胺类药物等。另外,樟脑丸的成分也可能引起溶血,因此不要在家里放樟脑丸。
除了零食蚕豆类,春夏之交也是蚕豆大量上市的季节,家里有此类的蚕豆病人群就要注意了。如果是家里小孩患有蚕豆病的,一定要看好孩子,别让小孩子食用到与发病有关的东西,还有一个重要的,凡是有蚕豆病的人群使用药物,一定要去医院,请勿擅自用药。
好了,文章到此结束,希望可以帮助到大家。